丁伟医生的科普号

帕金森病(Parkinson's disease)是一种常见的神经系统退行性疾病，在我国65岁以上人群的患病率为1 700/10万，并随年龄增长而升高，给家庭和社会带来沉重的负担[1]。该病的主要病理改变为黑质致密部多巴胺能神经元丢失和路易小体形成，其主要生化改变为纹状体区多巴胺递质降低，临床症状包括静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势平衡障碍的运动症状[2]及嗅觉减退、快动眼期睡眠行为异常、便秘和抑郁等非运动症状[3]。近10年来，国内外对帕金森病的病理和病理生理、临床表现、诊断技术等方面有了更深入、全面的认识。为了更好地规范我国临床医师对帕金森病的诊断和鉴别诊断，我们在英国UK脑库帕金森病临床诊断标准的基础上，参考了国际运动障碍学会(MDS)2015年推出的帕金森病临床诊断新标准，结合我国的实际，对我国2006年版的帕金森病诊断标准[4]进行了更新。 一、帕金森综合征(Parkinsonism)的诊断标准帕金森综合征诊断的确立是诊断帕金森病的先决条件。诊断帕金森综合征基于3个核心运动症状，即必备运动迟缓和至少存在静止性震颤或肌强直2项症状的1项，上述症状必须是显而易见的，且与其他干扰因素无关[2]。对所有核心运动症状的检查必须按照统一帕金森病评估量表(UPDRS)中所描述的方法进行[5]。值得注意的是，MDS-UPDRS仅能作为评估病情的手段，不能单纯地通过该量表中各项的分值来界定帕金森综合征。 二、帕金森综合征的核心运动症状1．运动迟缓： 即运动缓慢和在持续运动中运动幅度或速度的下降(或者逐渐出现迟疑、犹豫或暂停)。该项可通过MDS-UPDRS中手指敲击(3.4)、手部运动(3.5)、旋前-旋后运动(3.6)、脚趾敲击(3.7)和足部拍打(3.8)来评定。在可以出现运动迟缓症状的各个部位(包括发声、面部、步态、中轴、四肢)中，肢体运动迟缓是确立帕金森综合征诊断所必需的。 2．肌强直： 即当患者处于放松体位时，四肢及颈部主要关节的被动运动缓慢。强直特指"铅管样"抵抗，不伴有"铅管样"抵抗而单独出现的"齿轮样"强直是不满足强直的最低判定标准的。 3．静止性震颤： 即肢体处于完全静止状态时出现4～6 Hz震颤(运动起始后被抑制)。可在问诊和体检中以MDS-UPDRS中3.17和3.18为标准判断。单独的运动性和姿势性震颤(MDS-UPDRS中3.15和3.16)不满足帕金森综合征的诊断标准。 三、帕金森病的诊断一旦患者被明确诊断存在帕金森综合征表现，可按照以下标准进行临床诊断： (一)临床确诊的帕金森病 需要具备：(1)不存在绝对排除标准(absolute exclusion criteria)；(2)至少存在2条支持标准(supportive criteria)；(3)没有警示征象(red flags)。 (二)临床很可能的帕金森病 需要具备：(1)不符合绝对排除标准；(2)如果出现警示征象则需要通过支持标准来抵消：如果出现1条警示征象，必须需要至少1条支持标准抵消；如果出现2条警示征象，必须需要至少2条支持标准抵消；如果出现2条以上警示征象，则诊断不能成立。 四、支持标准、绝对排除标准和警示征象(一)支持标准 1.患者对多巴胺能药物的治疗明确且显著有效。在初始治疗期间，患者的功能可恢复或接近至正常水平。在没有明确记录的情况下，初始治疗的显著应答可定义为以下两种情况：(1)药物剂量增加时症状显著改善，剂量减少时症状显著加重。以上改变可通过客观评分(治疗后UPDRS-Ⅲ评分改善超过30%)或主观描述(由患者或看护者提供的可靠而显著的病情改变)来确定；(2)存在明确且显著的开/关期症状波动，并在某种程度上包括可预测的剂末现象。 2.出现左旋多巴诱导的异动症。 3.临床体检观察到单个肢体的静止性震颤(既往或本次检查)。 4.以下辅助检测阳性有助于鉴别帕金森病与非典型性帕金森综合征：存在嗅觉减退或丧失或头颅超声显示黑质异常高回声(>20 mm2)[15]，或心脏间碘苄胍闪烁显像法显示心脏去交感神经支配 (二)绝对排除标准 出现下列任何1项即可排除帕金森病的诊断(但不应将有明确其他原因引起的症状算入其中，如外伤等)： 1.存在明确的小脑性共济失调，或者小脑性眼动异常(持续的凝视诱发的眼震、巨大方波跳动、超节律扫视)。 2.出现向下的垂直性核上性凝视麻痹，或者向下的垂直性扫视选择性减慢。 3.在发病后5年内，患者被诊断为高度怀疑的行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语[20]。 4.发病3年后仍局限于下肢的帕金森样症状。 5.多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗诱导的帕金森综合征，其剂量和时程与药物性帕金森综合征相一致。 6.尽管病情为中等严重程度(即根据MDS-UPDRS，评定肌强直或运动迟缓的计分大于2分)，但患者对高剂量(不少于600 mg/d)左旋多巴治疗缺乏显著的治疗应答。 7.存在明确的皮质复合感觉丧失(如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤书写觉和实体辨别觉损害)，以及存在明确的肢体观念运动性失用或进行性失语。 8.分子神经影像学检查突触前多巴胺能系统功能正常。 9.存在明确可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病，或者基于全面诊断评估，由专业医师判断其可能为其他综合征，而非帕金森病[21]。 (三)警示征象 1.发病后5年内出现快速进展的步态障碍，以至于需要经常使用轮椅。 2.运动症状或体征在发病后5年内或5年以上完全不进展，除非这种病情的稳定是与治疗相关。 3.发病后5年内出现球麻痹症状，表现为严重的发音困难、构音障碍或吞咽困难(需进食较软的食物，或通过鼻胃管、胃造瘘进食)。 4.发病后5年内出现吸气性呼吸功能障碍，即在白天或夜间出现吸气性喘鸣或者频繁的吸气性叹息。 5.发病后5年内出现严重的自主神经功能障碍，包括：(1)体位性低血压[22]，即在站起后3 min内，收缩压下降至少30 mmHg (1 mmHg＝0.133 kPa)或舒张压下降至少20 mmHg，并排除脱水、药物或其他可能解释自主神经功能障碍的疾病；(2)发病后5年内出现严重的尿潴留或尿失禁(不包括女性长期存在的低容量压力性尿失禁)，且不是简单的功能性尿失禁(如不能及时如厕)。对于男性患者，尿潴留必须不是由前列腺疾病所致，且伴发勃起障碍。 6.发病后3年内由于平衡障碍导致反复(>1次/年)跌倒。 7.发病后10年内出现不成比例的颈部前倾或手足挛缩。 8.发病后5年内不出现任何一种常见的非运动症状，包括嗅觉减退、睡眠障碍(睡眠维持性失眠、日间过度嗜睡、快动眼期睡眠行为障碍)、自主神经功能障碍(便秘、日间尿急、症状性体位性低血压)、精神障碍(抑郁、焦虑、幻觉)。 9.出现其他原因不能解释的锥体束征。 10.起病或病程中表现为双侧对称性的帕金森综合征症状，没有任何侧别优势，且客观体检亦未观察到明显的侧别性。 附：临床诊断标准的应用流程：1.根据该标准，该患者可诊断为帕金森综合征吗？ 如果答案为否，则既不能诊断为很可能的帕金森病，也不能诊断为临床确诊的帕金森病；如果答案为是，进入下一步评测。 2.存在任何的绝对排除标准吗？ 如果答案为是，则既不能诊断为很可能的帕金森病，也不能诊断为临床确诊的帕金森病；如果答案为否，则进入下一步评测。 3.对出现的警示征象和支持标准进行评测，方法如下：(1)记录出现警示征象的数目。(2)记录支持标准的数目。(3)至少有2条支持标准且没有警示征象吗？如果答案为是，则患者符合临床确诊的帕金森病的诊断；如果答案为否，进入下一步评测。(4)多于2条警示征象吗？如果答案为是，不能诊断为很可能的帕金森病；如果答案为否，进入下一步评测。(5)警示征象的数目等于或少于支持标准的数目吗？如果答案为否，不能诊断为很可能的帕金森病；如果答案为是，则患者符合很可能的帕金森病的诊断。 时至今日，帕金森病仍然为一种不可治愈的疾病。但有越来越多的资料表明，对于帕金森病尽早地明确诊断并于早期进行医学、心理、社会等多方面的干预能够显著提高患者的生活质量和延长生存时间，因此对帕金森病规范地诊断和鉴别是至关重要的。另外，除了本标准所提供的基于临床信息的诊断方法外，还有包括生物学标志物、影像学、电生理、病理学等多种现行的或处于试验阶段的辅助检查手段能够协助临床医师诊断帕金森病[21]，并对其治疗方法和预后提供相应的依据，此乃不能忽视。 附：帕金森病诊断流程图(图1)：

脑干出血是神经系统急重症，病死率极高。 脑干出血量在3ml以下的，死亡率70%左右。脑干出血量在5以上，死亡率90%左右。其中脑干出血量超过10ml以上的死亡率100%。 临床治疗上预后差，因为脑干就好比“司令部”，它管理调节体温、呼吸、心跳、血压等生命体征的中枢 ,脑干出血可在短时间内引起呼吸、心跳停止 ,死亡率极高。手术会带来进一步损伤，一般都不主张手术治疗，予以保守治疗为主。 因为脑干出血病人常出现昏迷，最常见的并发症就是肺部感染，短期内苏醒的难度大，这也是临床上保守治疗的最需解决的问题。针对昏迷病人，早期行气管切开和经皮PEG/J造瘘，一并解决的这2个问题，对病人的恢复起到了很大的作用。 下面是2个脑干出血病案：患者入院时均已出现昏迷，经过治疗，均苏醒出院，病人恢复正常自理生活。脑干出血为脑出血中最严重、预后最差。但经气管切开维持呼吸道通畅，加强呼吸道护理，以及行经皮胃空肠造瘘术（PEG/J）加强肠内营养支持，对脑干出血出现昏迷、吸入性肺炎、吞咽困难起到积极的作用。两种手术均属于创伤性小、时间短，手术时间小于1小时。 结论是：对脑干出血出现昏迷、吞咽困难、肺部感染，早期生命体征稳定下，积极行气管切开和PEG/J对病情的恢复起到很大的作用。

脊髓电刺激疗法获得成功　　植物人唤醒治疗一直是医学界探索的一个难题。在普遍的认知中，植物人将面临长期昏迷，患者恢复意识和身体功能的希望渺茫，只能等待自然苏醒的奇迹。而随着现代医疗科技的不断创新，药物、物理、刺激等疗法都被广泛地应用于植物人促醒治疗中。经医学家反复试验、多年研究，一种唤醒植物人新疗法――脊髓电刺激疗法，该疗法已成功开展多例唤醒手术，并在北京、武汉等多家城市医院进行实际病例的应用。　　脊髓电刺激可在临床推广脊髓电刺激术是将电极植入椎管内，以脉冲电流刺激脊髓神经治疗疾病。电刺激高位颈髓能增加脑血流，而且还能激活胆碱能上行网状系统。这样不仅能改善脑循环、缩小脑缺血灶，还能兴奋大脑皮层，促使患者神志清醒。”　　目前，武汉大学中南医院已经形成了一套以脊髓电刺激疗法为核心的植物人综合唤醒方案，并结合患者具体情况，拟定个性化治疗方案。患者关心的是最利于患者康复实施手术的时间时。专家表示：“植物人恢复功能有一个非常关键的时间节点，临床上通常称之为窗口期，即在患者持续昏迷三个月时，在这个关键时期对患者采取积极、综合的治疗手段，对其苏醒和意识恢复十分重要。　　如果长时间得不到积极的唤醒干预，患者苏醒的机会就微乎其微。”专家补充：“术后患者对外界刺激的反应会缓慢且逐步得到改善。神经电生理指标较术前出现乐观变化”。术后3个月，患者基本能经口进食，并且可以同父母进行简单交流，首先出现微意识状态，然后意识状态会逐步提高。　　脊髓电刺激疗法具有微创、可逆，并可依据个体需要调节刺激参数等优势，目前在欧美和日本等东南亚国家已取得较好疗效。该疗法引进我国后，在我院已成功唤醒植物人患者，取得了良好的疗效。　　新闻链接：脊髓电刺激疗法的适应症　　专家提醒脊髓电刺激植入促醒手术有严格的适应证，如严重颅脑创伤、大面积脑梗死和脑出血、缺血缺氧性脑病、一氧化碳中毒、 其他原因导致的长期昏迷等，适应人群一般为35岁以下的年轻人，如昏迷程度不是很深也可适当放宽年龄要求。此疗法是对患者的唤醒系统施加外源的持续脉冲电刺激，从而增强患者大脑的电生理活动，改善脑代谢功能，最终达到维持意识清醒水平的目标。

疾病介绍烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。1969年，由日本学者Suzuki和Takaku首先报道。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧支循环的代偿作用，是该病的重要特征。烟雾病在东亚国家高发，且有一定的家族聚集性，遗传因素可能参与发病，在女性多发，有儿童和青壮年2个高峰发病年龄，脑缺血和颅内出血是该病的2种主要危害，总体上儿童和成年患者均以脑缺血为主，而颅内出血多见于成年患者。近年来，烟雾病在我国的发病率和患病率有逐渐上升的趋势，但在诊断和治疗上仍存在诸多争议，尤其是该病与烟雾综合征的鉴别主要依赖于数十种伴发疾病的排除，临床实践中缺乏可操作性且存在一定的法律风险。有鉴于此，我们共同商讨制定了关于烟雾病和烟雾综合征诊疗的中国专家共识。 诊断一、背景和证据烟雾病和烟雾综合征的临床表现复杂多样。脑缺血最为常见，可表现为短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack，TIA）、可逆性缺血性神经功能障碍（reversible ischemic neurologic deficit，RIND）或脑梗死，其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。自发性颅内出血多见于成年患者，主要原因是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血，以脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见，也可见基底节区或脑叶血肿，单纯蛛网膜下腔出血较少见。神经功能障碍与脑缺血或颅内出血部位等相关。其他临床表现还包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛等。 辅助检查对疾病确诊、病情评估和治疗决策具有重要意义。脑血管造影是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准，其还可用于疾病分期和手术疗效评价。头颅CT和MRI可显示脑梗死、颅内出血、脑萎缩、脑室扩大、微出血灶等脑实质损害，有时还可显示颅底异常血管网--基底节出现多发的点状血管流空影。CT血管成像（CTA）或磁共振血管成像（MRA）可显示与脑血管造影相一致的异常。MRI平扫结合MRA可作为筛选性检查，对无法配合脑血管造影检查者可作为有效的代替手段。脑血流动力学及脑代谢评估可以提供更为客观的指标，作为临床症状和影像资料的重要补充，对手术方案的选择以及疗效的评估具有重要的参考价值，常用的方法包括氙CT（Xe-CT）、单光子发射计算机断层显像术（SPECT）、磁共振灌注成像、CT灌注成像（CTP）及正电子发射计算机断层显像术（PET）等，可以较全面地反映患者的血流动力学损害程度。近年来，烟雾病患者的认知功能受损受到广泛关注，逐渐成为临床评估的重要内容。烟雾病的病变血管处存在特征性的病理变化，有助于诊断和鉴别诊断。 二、推荐意见（一）烟雾病和烟雾综合征的诊断依据1. 数字减影脑血管造影（DSA）的表现： （1）颈内动脉（ICA）末端和（或）大脑前动脉（ACA）和（或）大脑中动脉（MCA）起始段狭窄或闭塞。 （2）动脉相出现颅底异常血管网。 （3）上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同（分期标准参考表1）。 1. 数字减影脑血管造影（DSA）的表现： （1）颈内动脉（ICA）末端和（或）大脑前动脉（ACA）和（或）大脑中动脉（MCA）起始段狭窄或闭塞。 （2）动脉相出现颅底异常血管网。 （3）上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同（分期标准参考表1）。 3. 确诊烟雾病需排除的合并疾病： 动脉粥样硬化、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、结节性周围动脉炎、干燥综合征）、脑膜炎、多发性神经纤维瘤病、颅内肿瘤、Down综合征、头部外伤、放射性损伤、甲状腺功能亢进、特纳综合征、Alagille综合征、Williams综合征、努南综合征、马凡综合征、结节性硬化症、先天性巨结肠、I型糖原贮积症、Prader-Willi综合征、肾母细胞瘤、草酸盐沉积症、镰状细胞性贫血、Fanconi贫血、球形细胞增多症、嗜酸细胞肉芽肿、II型纤维蛋白原缺乏症、钩端螺旋体病、丙酮酸激酶缺乏症、蛋白质缺乏症、肌纤维发育不良、成骨不全症、多囊肾、口服避孕药以及药物中毒（如可卡因）等。 4. 对诊断有指导意义的病理学表现： （1）在ICA末端及其附近发现内膜增厚并引起管腔狭窄或闭塞，通常双侧均有；增生的内膜内偶见脂质沉积。 （2）构成Willis动脉环的主要分支血管均可见由内膜增厚所致的程度不等的管腔狭窄或闭塞；内弹力层不规则变厚或变薄断裂以及中膜变薄。 （3）Willis动脉环可发现大量的小血管（开放的穿通支及自发吻合血管）。 （4）软脑膜处可发现小血管网状聚集。 （二）诊断标准1. 烟雾病的诊断标准： （1）成人患者具备上述诊断依据中的1或2+3可做出确切诊断。 （2）儿童患者单侧脑血管病变+3可做出确切诊断。 （3）无脑血管造影的尸检病例可参考诊断依据中的4。 值得注意的是，由于影像技术的限制，使用MRI/MRA做出烟雾病的诊断只推荐应用于儿童及其他无法配合进行脑血管造影检查的患者，在评估自发代偿及制定手术方案等方面更应慎重。 2. 烟雾综合征的诊断标准： 单侧或双侧病变[可同时或单纯累及大脑后动脉（PCA）系统]，伴发上述诊断依据中所列的合并疾病者为烟雾综合征，或称之为类烟雾病。 （三）鉴别诊断1. 单侧烟雾病： 定义为成人单侧病变而无上述诊断依据3中所列合并疾病者，可向烟雾病进展。 2. 疑似烟雾病： 定义为单侧或双侧病变而无法确切排除诊断依据3中所列合并疾病者。 烟雾病与烟雾综合征的鉴别缺乏分子标志物或其他特征性的客观指标，主要依赖形态学特征以及数十种伴发疾病的排除，这在临床上缺乏可操作性。而大多数情况下二者在治疗原则上并无明显差异。为减少不必要的麻烦和争议，为患者提供确实有效的治疗或随访建议，本专家共识对疑似烟雾病的诊治意见参考烟雾病和烟雾综合征。 （四）疾病分期建议采用广泛接受的Suzuki分期，根据脑血管造影表现将烟雾病分为6期（表1），双侧的病变分期可能不同。典型的发展过程多见于儿童患者，而且可以停止在任何阶段。 对于采用MRI/MRA进行诊断的患者，可参考表2。在该评估系统中，对MRA结果进行简单评分后统计总分，总分0-1分定义为1期，相当于DSA分期的I和II期；2-4分为2期，相当于DSA分期的III期；5-7分为3期，相当于DSA分期的IV期；8-10分为4期，对应于DSA分期的V期和VI期。 （五）其他（1）脑血管造影作为术前诊断以及术后随访的重要手段，应包含双侧颈外动脉的超选造影，对侧支代偿的详细评估有利于选择最佳的手术方案和评估手术疗效。 （2）建议将脑血流动力学评估作为术前检查及术后随访的常规内容，其能为病情评估和治疗决策提供更为客观的指标，作为临床症状和影像资料的重要补充。 治疗一、背景与证据 （一）药物治疗 对烟雾病目前尚无确切有效的药物，但对于处在慢性期患者或烟雾综合征患者，针对卒中危险因素或合并疾病的某些药物治疗可能是有益的，如血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药等，但需要警惕药物的不良作用。日本2012年新指南推荐口服抗血小板聚集药物治疗缺血型烟雾病，但缺乏充分的临床依据，而且值得注意的是，长期服用阿司匹林等抗血小板聚集药物可能导致缺血型向出血型转化，一旦出血后不易止血，对患者预后不利。 （二）外科治疗 颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征的主要治疗方法，可有效防治缺血性卒中。近年来，其降低出血风险的疗效也逐渐得到证实。一项多中心前瞻性随机对照临床研究表明，脑血管重建手术能将5年再出血率从31.6%降低至11.9%，国际上多家中心报道的结果与此相似。因此，对于该病不论是出血型或缺血型，主流观点越来越倾向于采取积极的手术策略。关于手术时机，因为该病呈进展性病程，目前较一致的观点是一旦确诊应尽早手术，但应避开脑梗死或颅内出血的急性期，具体时间间隔存在较大争议，应根据病变范围和严重程度等作出决策，一般为1-3个月。 血管重建术式主要包括3类：直接血管重建手术、间接血管重建手术及联合手术。 （1）直接血管重建手术包括： ①颞浅动脉-MCA分支吻合术，最常用；颞浅动脉-ACA或颞浅动脉-PCA吻合术可作为补充或替代，当MCA动脉分支过于纤细或者缺血区位于ACA或PCA分布区时选择应用； ②枕动脉或耳后动脉-MCA分支吻合术，在颞浅动脉细小时可以选用； ③枕动脉-PCA吻合术，主要改善PCA分布区的血流灌注，较少应用。 （2）间接血管重建手术的方式很多，较常用的包括：脑-硬脑膜-动脉血管融合术（encephalo-duro-arterio-synangiosis，EDAS）、脑-肌肉血管融合术（encephalo-myo-synangiosis，EMS）、脑-肌肉-动脉血管融合术（encephalo-myo-arterio-synangiosis，EMAS）、脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术（encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis，EDAMS）、脑-硬膜-肌肉-血管融合术（encepho-duro-myo-synangiosis，EDMS）、多点钻孔术（multiple burr holes, MBH）以及大网膜移植术（omentaltransplantation，OT）等。 （3）联合手术是直接和间接血管重建手术的组合。 目前，各种手术方式的疗效报道不一，且存在较大争议，缺乏高质量的循证医学证据。 二、推荐意见 （一）非手术治疗 建议对基础疾病或合并疾病进行积极的药物治疗，对卒中的危险因素进行有效的控制和管理。 （二）手术指征 主要包括： （1）Suzuki分期≥II期（V-VI期患者，存在尚未建立自发代偿的颈外动脉分支者）。 （2）有与疾病相关的脑缺血（如TIA、RIND、脑梗死、认知功能障碍、癫痫及头痛等）临床表现，或陈旧性脑梗死、微小出血灶、脑白质变性及脑萎缩等缺血相关的脑实质损害。 （3）与疾病相关的颅内出血，排除其他原因。 （4）存在脑血流动力学损害的证据。 （5）排除其他手术禁忌证。 （三）手术时机以及方式的选择 1. 脑梗死或颅内出血急性期： 应根据实际情况选择保守治疗或急诊手术以及具体的手术方式。急诊手术设计和实施过程应当为二期直接血管重建手术提供良好的条件，建议： （1）尽可能将可用于血管重建的动脉保护完好，包括颞浅动脉、枕动脉、脑膜中动脉等供体血管以及可作为受体血管的脑表面动脉。 （2）严密封闭硬脑膜，以防止脑表面与周围组织发生粘连。 （3）如二期血管重建手术可能性较小时，建议同时行颞肌贴敷术及硬脑膜翻转贴敷或其他形式的间接血管重建手术。 2. 手术时机： 建议诊断明确后尽早行颅内外血管重建手术。但在近期有脑梗死、颅内出血或颅内感染等情况时推迟手术也是合理的，具体时间间隔尚无定论。 3. 脑血管重建术式的选择： （1）不推荐对疾病的狭窄性病变进行血管内干预，包括球囊扩张或支架成形术。 （2）手术方式的选择应根据患者的一般情况、临床和影像学特征、血流动力学、代谢评估结果以及术者擅长的手术方法等多种因素综合考虑。联合手术可能具有更好的近期和远期效果，所以计划开展烟雾病治疗的医院和个人应该具备实施2种术式的能力。 （3）对于术前已经形成的颅内外自发吻合血管（如脑膜中动脉或颞浅动脉等）应予保护完好。 （4）伴发动脉瘤的治疗： ①Willis环动脉瘤建议采用血管内治疗或显微外科夹闭直接处理； ②周围型动脉瘤，如短时间内反复出血，建议直接栓塞或显微外科切除；如无出血迹象也可行颅内外血管重建手术并密切随访，此类动脉瘤有术后自发闭塞的可能。 围手术期管理一、背景和证据 烟雾病和烟雾综合征患者是脑血管病患者中耐受手术能力最差的一类，尤其是儿童患者，故围手术期的管理至关重要。脑血管重建手术的主要并发症包括：脑梗死、癫痫及RIND等。尤其是后者，近年来报道越来越多，许多学者发现，直接血管重建术后的过度灌注可能是其主要原因，甚至可能导致颅内出血，故认为降压治疗可能是有效且必要的；但也有学者认为，这是术后重建血流与原有血流竞争所致，在颅内出现“局部高灌注，全脑低灌注”的矛盾状态，贸然大幅度降低血压可能是危险的，尤其是对未经手术治疗的对侧半球，可能增加其脑梗死的风险。此外，有的临床中心在烟雾病术后会使用抗凝、抗聚药物以减少吻合口微血栓形成，其中阿司匹林最为常用，也有临床医师偏向于使用低分子肝素。但围手术期抗凝、抗聚治疗有一定的出血风险，应用与否尚无定论。 二、 推荐意见 1.术前应该对患者进行充分的评估，包括影像学评估、血流动力学评估等，以制定最佳的手术方案，控制安全合理的手术时间及临时阻断时间。 2.血压、血容量以及二氧化碳分压等血气指标是围手术期的重点监控指标。需神经外科、麻醉科及重症监护等多学科的协作。 3.出现术后神经功能障碍时应仔细寻找病因，确诊为过度灌注时，应在保证循环容量和较低血黏滞度等指标的基础上，适当降低血压，以达到既能降低局部高灌注又不造成严重全脑低灌注的目标，切勿贸然大幅度降压。 4.抗凝、抗聚药物的应用对降低围手术期缺血性卒中可能是有益的，但可能增加出血的风险，尤其是对出血型患者的应用指征尚无定论。 5.围手术期应强调对癫痫的防治，疼痛及情绪的管控可能有助于降低卒中风险，尤其是儿童患者。 随访策略一、背景和证据 烟雾病和烟雾综合征的临床表现轻重不一，脑血管造影表现分为6期，是进展性疾病。因此，一旦确诊应当对患者进行终身随访。单侧烟雾病有可能进展为双侧的典型烟雾病，也应该加强随访。 二、推荐意见 （1）告知患者该病有进展的可能，即使是在成功的脑血管重建手术后仍有发生卒中的风险。 （2）参与随访的临床医师应当是对烟雾病熟知的神经外科或神经内科医师。 （3）至少对患者进行每年1次的终身随访。 （4）影像学随访建议包括脑实质及脑血管评估，如头部MRI、MRA或CTA或DSA等，血管检查建议包含颈外动脉系统。 （5）单侧烟雾病患者应当每年进行1次头颅CTA或MRA随访，以评估疾病的进展情况，至少持续3-5年。 （6）建议对烟雾病患者进行动态的血流动力学及代谢评估随访，如Xe-CT、SPECT、磁共振灌注成像、CTP或PET等。

帕金森病（Parkinson's disease，PD）是一种常见的神经系统变性疾病，老年人多见，平均发病年龄为60岁左右，近几年有发病年龄年轻化的倾向。研究显示，我国帕金森病总人数已达250万人，55岁以上人群中100个人中就有一个是帕金森病患者。但是不要过于害怕，帕金森病本身不是一种致命疾病，一般不影响寿命。随着医疗的进步，越来越多的病人能终身维持较高水平的运动功能和生活质量。 武汉市第一医院神经外科早在10年前完成第一台帕金森病的DBS手术，手术效果好，患者目前病情稳定。随着患者对手术的认识程度的提高，越来越多的患者选择手术治疗。武汉市第一医院神经外科联合神经内科已成为专门的帕金森病的DBS治疗中心。